頸椎後縱韌帶骨化症 李維新醫師

頸椎後縱韌帶骨化症是指因頸椎的後縱韌帶髮生骨化，從而壓迫脊髓和神經根，產生肢體的感覺和運動障礙及內臟植物神經功能紊亂的疾患。

病因
(一)發病原因
後縱韌帶骨化的確切病因尚不明確，一般的常規化驗檢查，如血常規、血清蛋白、血覺等均在正常範圍以內。但在這些患者中，12.6%患有糖尿病，而有隱性糖尿病的比例更高，可見葡萄糖代謝與韌帶骨化傾向之間有一個比較密切的關係。同時，這也可以部分解釋為什麼在東亞地區以稻穀為主食的民族中，韌帶骨化症的發病率特別高。
由於韌帶骨化症患者常同時伴有甲狀旁腺功能減低或家族性低磷酸鹽性佝僂病，提示鈣磷代謝異常可以導致韌帶骨化。雖然血液化學測定常為正常，但鈣攝入量試驗顯示：後縱韌帶骨化症患者的腸腔鈣吸收有降低的趨勢。
創傷因素與該病發病有著密切關係，由於後縱韌帶和椎體後緣靜脈叢之間關係緊密，當外傷或椎間盤後突時，靜脈易遭創傷作用發生出血，並進入後縱韌帶引起鈣化、骨化。
此外，後縱韌帶骨化的患者還有全身性增生的傾向，除合併脊柱骨質增生、強直性脊柱炎之外，還常伴有前縱韌帶、黃韌帶骨化。故有人認為，後縱韌帶骨化可能是全身性骨質增生和韌帶骨化的局部表現。
總的看來，本病的病因至今仍不明了，儘管日本厚生省大力組織了多年的研討，但至今仍停留在推測及學說階段。
(二)發病機制
1.椎間盤變性學說 日本學者鈴木及寺山等人認為：椎間盤變性後發生後突，後縱韌帶所受的應力增大，在其周圍組織的變性修復過程中，引起局部組織的增生、鈣鹽沉積而導致骨化。亦有學者如濱田等人認為：連續性後縱韌帶骨化的椎間盤變性程度較輕，而間斷性者骨化的椎間盤變性則較重。因此，他認為連續型後縱韌帶骨化系全身因素所致，與椎間盤變性無關，而間斷型後縱韌帶骨化則是由椎間盤變性所致。
2.全身骨質肥厚相關學說 許多學者發現，在頸椎後縱韌帶骨化症的患者中，約佔23.9%的病例合併有脊椎特發性瀰漫性肥大性關節炎，6.8%合併黃韌帶骨化，2%合併強直性脊柱炎，因此推測其與全身骨關節處肥厚性改變相關。
3.糖代謝紊亂學說 我國有文獻報導，頸椎後縱韌帶骨化患者中有15.6%合併糖尿病。日本學者報導，頸椎後縱韌帶骨化患者中合併糖尿病者佔12.4%，而糖耐量試驗異常者達28.4%。糖尿病患者後縱韌帶骨化的發生率也較正常人高。
4.創傷學說 有人在臨床觀察中發現，喜歡彎曲脊柱的人易發生後縱韌帶骨化，因而表明後縱韌帶骨化與脊柱的動靜力學負荷有關。頸椎活動量較大時，易引起後縱韌帶附著部的損傷而發生反應性骨化。尤其是當頸椎反覆做前屈動作時，由於反覆使後縱韌帶受到牽拉而引起後縱韌帶損傷，並導致骨化的發生。
5.其他學說 主要是鈣代謝異常學說和遺傳學說。前者是因有人發現在甲狀旁腺功能低下和家族性血磷酸鹽低下性佝僂病(familial hypophosphatemic rickets)患者中，常出現鈣代謝異常及後縱韌帶骨化現象，因此推測二者相關。後者則主要是由於有人發現在後縱韌帶骨化症患者的二級親屬中，後縱韌帶骨化的發生率高達30%，明顯超過一般人群的發生率。

症狀體徵
1.一般概況 頸椎後縱韌帶骨化症的發生與發展一般均較緩慢，因此患者早期可不出現任何臨床症狀。但當骨化塊增厚增寬到一定程度引起頸椎椎管狹窄時，或是病變進程較快及遇有外傷時，或後縱韌帶骨化雖不嚴重但伴有發育性椎管狹窄症時，則可造成對脊髓或脊髓血管的壓迫，因而患者多在中年以後出現症狀。

2.頸部症狀 病變早期，患者頸部可由無痛而逐漸出現輕度痠痛及不適；頸椎活動大多正常或有輕度受限，以頭頸後伸受限為明顯；當被動活動超出其正常活動範圍時，可引起頸部疼痛或酸脹感。

3.神經症狀 主要是脊髓壓迫症狀，其特點是不同程度的、可有間歇期的、慢性進行性、痙攣性四肢癱瘓。一般先從下肢開始漸而出現上肢症狀，少數病例亦可先出現上肢症狀或四肢同時發病。
(1)上肢症狀：主要是一側或雙側手部或臂部肌力減弱，並又出現麻木、無力及手部活動靈活性減退，嚴重者不能拿筆、持筷或捏取細小物品；患者握力大多減退，肌肉呈中度或輕度萎縮，尤以大、小魚際為明顯，檢查時可發現有痛覺障礙；霍夫曼征多為陽性。
(2)下肢症狀：主要表現為雙下肢無力，抬舉困難，拖地而行或步態顫抖不穩，有踩棉花感。內收肌痙攣明顯者，行路呈剪式步態。同時可有雙下肢麻木、無力及痙攣，嚴重者不能自行起坐及翻身，完全癱於床上。下肢肌張力增高，腱反射亢進或活躍，髕陣攣陽性，病理反射多為陽性，可有深感覺及淺感覺減退。
(3)其他症狀：主要是尿道括約肌功能障礙，表現為排尿困難或小便失禁；排便功能亦多低下，每3～5天一次，常有便秘及腹脹。患者胸腹部可有束帶感，並易於查出痛覺障礙平面，腹壁反射及提睾反射減弱或消失。

4.後縱韌帶骨化症脊髓受累程度的分型 脊髓及脊神經根受累的程度不一，甚至可毫無改變。臨床上一般是根據神經組織受累的程度不同而分為以下五型。
(1)脊髓橫斷癱瘓型：指脊髓受累水平以下運動及感覺功能呈橫斷性障礙，這是後縱韌帶骨化症中常見的也是較為嚴重的類型，其症狀包括四肢麻木、運動障礙、手指精巧活動受限、步行困難及排尿失控等表現。
(2)布朗(Brown-Sequard)征：表現為一側運動麻痺而對側感覺障礙，此在後縱韌帶骨化症中較為常見。但在臨床上所遇到的典型病例較少，大多為症狀互相交叉發展，並逐漸過渡到症狀日益明顯的典型表現。
(3)襪套樣麻痺型：手與足的指、趾部感覺異常(麻木、異物感)，並伴有手足的運動障礙等，呈套狀。此乃由於脊髓的外周部分受到自外向內的壓迫所致，亦是臨床上常見的類型。
(4)脊髓中央管型：後縱韌帶骨化症患者在受到外傷時，比正常人更容易發生癱瘓，其中包括脊髓中央管損傷，表現為手部嚴重癱瘓，而足部卻幾乎沒有症狀，或僅有輕度運動障礙。
(5)神經根型：嚴格地說，此型患者在臨床上是很少遇到的。如患者有頸項部疼痛或一側上肢疼痛，則需考慮為神經根的損害。

臨床可根據上述臨床神經學檢查與下述輔助檢查作出診斷。

1.單純X線平片及斷層攝影
頸椎的X線側位片上，能見到椎體後方有異常陰影。白色棍棒狀的大片骨化陰影為連續骨化型，大片散在的骨化影為混合型，診斷容易。但是細小的骨化影如分節型、侷限型等，單憑X線平片診斷會造成誤診。此時就常常需要做頸椎的側位斷層攝影。在斷層片上，可拍攝到比椎體更濃密的白色棒狀突出物黏附在椎體後方。
(1)骨化形態的分類：骨化形態主要為分節型、連續型、混合型和侷限型共四個類型。
①分節型：1個或2個椎體後方有骨化物存在，但不連續，是早期的骨化類型，但在臨床上可以表現出重篤的症狀與體徵。
②連續型：自高位椎體後緣起，可見骨化物連續於幾個椎體後方。與骨化陰影的大小相比，本型的臨床症狀並不十分嚴重。
③混合型：為分節型與連續型兩者的結合，在OPLL中最為多見，症狀也大多重篤。
④侷限型：騎跨於2個椎體後緣上方及下方，在臨床症狀方面大多較為嚴重。
(2)脊椎椎管狹窄率：取側位X線平片或側位斷層片，測量並計算因椎管骨化而致的狹窄程度，如狹窄率超過40%，則大多伴有脊髓症狀。

2.CT檢查
能夠獲得頸椎橫斷面狀態的CT檢查，對於診斷本症是極其有用的。大體說來，在一個椎體的範圍內分3層進行掃瞄攝影時，就可明顯地顯示出椎管內突出的骨化物(OPLL)。骨化物的形態不一，有廣基型的，也有小而尖的。另外，從CT指數也可看出骨化的成熟程度，此對治療方法的選擇，尤其是手術操作程序的進行至關重要。

3.MRI檢查
近年來，MRI檢查已普遍應用於對頸椎及頸髓的診斷，對於診斷椎間盤病變與脊髓病變尤為重要。但對於本病來說，其特異性並不太高，因為骨化陰影在MRI圖像上表現為低信號，很難與其四周的硬膜外組織、正常的後縱韌帶等相區別;但可以看到因為骨化部位的壓迫而變細的脊髓形態。此外，MRI檢查對於頸椎病性脊髓病變、頸椎椎間盤突出、脊髓腫瘤等的鑑別診斷也具有重要意義。

4.其他
(1)脊髓造影：在決定手術部位時常需要選用脊髓造影來加以判定。下行性造影用小腦延髓池側方穿刺法，上行性則用腰椎穿刺法。可從攝片所見的狹窄、阻塞徵象等來決定手術部位；亦可同時做CT(CTM)檢查，從脊髓造影的CT橫斷面上瞭解狹窄的情況。
(2)椎間盤造影：如能確定頸椎後縱韌帶骨化症是主要原因，並能否定椎間盤病變的，就不必做椎間盤造影。但有時椎間盤突出可能是主要致病因素而又缺少MRI檢查技術時，則需行椎間盤造影術，以瞭解椎間盤變化及觀察檢查時有無誘發痛出現。
(3)EMG檢查：肌電圖檢查對診斷神經症狀的水平與範圍亦有其意義，可酌情選用。